影像求解：典型无脑回畸形

秃头回来发育不良不良，通称之为平滑脑，其呈现出原因是由于小脑间会发育不良不良为中枢神经系统表面的小脑间会身心，使小脑在大脑皮质中所极度渗入，称之为为异位，并导致秃头回来发育不良不良。其中所举例来说脑回来缺如者，大脑表面的平滑，称之为秃头回来发育不良不良；而不举例来说脑回来缺如，仅仅乏善可陈为脑回来数目减小，但是体积增大，称之为巨脑回来发育不良不良。

下文为一典型的秃头回来发育不良不良病例，由 Amro Dr提供，发布在 radiopaedia 主页上。

基本病史

3 个月底婴儿，伴有全身强直阵挛性癫痫中风和发育不良延后。讫 CT 及 MRI 颅脑身体检查如下。

左图 1 颅脑 CT 检查：以原始的侧褶结构为界，颅脑呈「沙漏十分相似」改变，侧脑室增加，小脑脑回来增厚，枕叶秃头回来显示

左图 2 颅脑 MRI-T2WI

左图 3 颅脑 MRI-T1WI

左图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

左图 5 颅脑圆锥位 MRI-T2WI

MRI 结果表明

颅脑仅仅见少数浅色的脑沟，小脑微小增厚，之内 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见微在的小脑下细菌感染呈现出。

诊断

秃头回来发育不良不良

具体方法乏善可陈

CT 和 MRI 均能显示中枢神经系统表面的光滑，脑沟缺如，仅仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑回来。脑大脑皮质增厚，大脑皮质增厚，灰大脑皮质邻接面的极度平滑，无大脑皮质向大脑皮质内突出。岛叶缺。脑室内壁由于存在极度大脑皮质，可呈结节十分相似外型。秃头回来发育不良不良常伴有半透明隔间腔，脑室增加，蛛网膜下腔微小增宽等极度改变。大脑前端褶微小增宽、变浅，致大脑呈「沙漏十分相似」外型。

临床乏善可陈

最常见于类型秃头回来发育不良不良，息肉在刚出生时经常乏善可陈正常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食困难、眼睑结构上低下和极度弓形手掌；稍晚可见社会活动发育不良延后；最常见于的呕吐则是癫痫中风。

预后

秃头回来发育不良不良不可医治，秃头回来发育不良不良综合征的息肉一般不具备高死亡率，较轻型秃头回来发育不良不良息肉社会活动和本质功能较佳，生存星期相对过长。

查看信源住址

出版人： 陈俊